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惡性高熱發病機制

時間: 沐欽 熱點文章

惡性高熱,在沒有特異性治療藥物的情況下,一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高,最終可導致患者死亡。下面是小編為大家帶來的惡性高熱發病機制是什么,希望大家能夠喜歡!

惡性高熱發病機制

惡性高熱發病機制

惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發育缺陷,在誘發藥物(主要是揮發性麻醉藥和琥珀酰膽堿)作用下,使肌細胞漿內鈣離子濃度迅速增高,使肌肉攣縮,產熱急劇增加,體溫迅速升高。同時產生大量乳酸和二氧化碳,出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化,嚴重者可致患者死亡。

惡性高熱臨床表現

發作突然,可在手術室或復蘇室發生經過兇猛,病情惡性發展。

(1) 突然發生的高碳酸血癥;

(2) 體溫急劇升高,可達45℃~46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血鉀增高;

(5) 心動過速,血壓異常,呼吸急促;

(6) 意識改變;

(7) 出汗;

(8) 外周白細胞增高;

(9) 酶學改變:磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶等可上升。

惡性高熱臨床診斷

(1) 根據典型的臨床表現

(2) 結合相關的化驗檢查(主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白)

(3) 排除下列可能導致高代謝狀態的原因:甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、感染、輸血反應和某些非特異性誘發藥物反應如神經安定綜合癥等:

結合以上三方面,可臨床診斷“惡性高熱”(詳見表1、表2),值得注意的是:確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗

惡性高熱鑒別確診

咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗是篩查及診斷惡性高熱的金標準。對有(懷疑有)惡性高熱家族史的患者,應盡可能地通過肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷,一邊指導麻醉用藥及麻醉方案的制定。

接受檢查的對象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級親屬、麻醉中出現咬肌痙攣者。

北京協和醫院麻醉科已經可以進行該項檢查。

惡性高熱基因檢測

盡管惡性高熱是一種遺傳性疾病,但惡性高熱致病基因尚不完全明確,因此還不能通過基因檢測的方法明確診斷;但是對確診(通過骨骼肌收縮試驗)的患者進行基因檢測,尋找基因突變,如果在其親屬中發現相同的基因突變,則其親屬可以診斷為惡性高熱易感者;

北京協和醫院麻醉科已經建立基因檢測的方法,并成功檢測出1個惡性高熱家系的基因突變。

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