惡性高熱是什么病
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惡性高熱是什么病
惡性高熱(Malignant Hyperthermia,MH)是所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病,即患者平時無異常表現,在全麻過程中接觸揮發性吸入麻醉藥(如氟烷、安氟醚、異氟醚等)和去極化肌松藥(琥珀酰膽堿)后出現骨骼肌強直性收縮,產生大量能量,導致體溫持續快速增高,在沒有特異性治療藥物的情況下,一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高,最終可導致患者死亡。
惡性高熱疾病簡介
惡性高熱(Malignant hyperthermia,簡稱:MH)為一種遺傳性疾病,以高代謝為特征。病人接觸到某些麻醉藥物后觸發。非去極化肌松藥可延遲發作。
惡性高熱易患人群
惡性高熱在先天性疾病如中央軸空病、特發性脊柱側彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等患者中多見,在其它外科疾病中也有散在報道;
據國外報道,成人發病率為1/50,000,小兒為1/15,000;男性發病多于女性;
據國內文獻報道,截止到2004年我國惡性高熱共有37例,死亡率:71.4%。高于國外報道的死亡率(5-10%)。
惡性高熱發病機制
惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發育缺陷,在誘發藥物(主要是揮發性麻醉藥和琥珀酰膽堿)作用下,使肌細胞漿內鈣離子濃度迅速增高,使肌肉攣縮,產熱急劇增加,體溫迅速升高。同時產生大量乳酸和二氧化碳,出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化,嚴重者可致患者死亡。
惡性高熱臨床表現
發作突然,可在手術室或復蘇室發生經過兇猛,病情惡性發展。
(1) 突然發生的高碳酸血癥;
(2) 體溫急劇升高,可達45℃~46℃;
(3) 骨骼肌僵直;
(4) 血鉀增高;
(5) 心動過速,血壓異常,呼吸急促;
(6) 意識改變;
(7) 出汗;
(8) 外周白細胞增高;
(9) 酶學改變:磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶等可上升。