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惡性高熱疾病簡介

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惡性高熱疾病簡介都有哪些?惡性高熱,是所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。下面是小編為大家帶來的關于惡性高熱疾病簡介,希望大家能夠喜歡!

惡性高熱疾病簡介


惡性高熱疾病簡介

惡性高熱(Malignant hyperthermia,簡稱:MH)為一種遺傳性疾病,以高代謝為特征。病人接觸到某些麻醉藥物后觸發。非去極化肌松藥可延遲發作。

惡性高熱易患人群

惡性高熱在先天性疾病如中央軸空病、特發性脊柱側彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等患者中多見,在其它外科疾病中也有散在報道;

據國外報道,成人發病率為1/50,000,小兒為1/15,000;男性發病多于女性;

據國內文獻報道,截止到2004年我國惡性高熱共有37例,死亡率:71.4%。高于國外報道的死亡率(5-10%)。

惡性高熱發病機制

惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發育缺陷,在誘發藥物(主要是揮發性麻醉藥和琥珀酰膽堿)作用下,使肌細胞漿內鈣離子濃度迅速增高,使肌肉攣縮,產熱急劇增加,體溫迅速升高。同時產生大量乳酸和二氧化碳,出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化,嚴重者可致患者死亡。

惡性高熱臨床表現

發作突然,可在手術室或復蘇室發生經過兇猛,病情惡性發展。

(1) 突然發生的高碳酸血癥;

(2) 體溫急劇升高,可達45℃~46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血鉀增高;

(5) 心動過速,血壓異常,呼吸急促;

(6) 意識改變;

(7) 出汗;

(8) 外周白細胞增高;

(9) 酶學改變:磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶等可上升。

惡性高熱臨床診斷

(1) 根據典型的臨床表現

(2) 結合相關的化驗檢查(主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白)

(3) 排除下列可能導致高代謝狀態的原因:甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、感染、輸血反應和某些非特異性誘發藥物反應如神經安定綜合癥等:

結合以上三方面,可臨床診斷“惡性高熱”(詳見表1、表2),值得注意的是:確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗

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